Wpływ wieku na początku chelatacji żelaza Terapia funkcji gonad w -talasemii Major ad 5

Siedem pacjentek z grupy B miało nieprawidłowe odpowiedzi na GnRH, podczas gdy wszystkie 11 w grupie A miało prawidłowe, dojrzałe odpowiedzi. Siedmiu z ośmiu pacjentów płci męskiej w grupie A miało odpowiednie reakcje na test GnRH, poziomy testosteronu w surowicy u dorosłych i 2 do 10-krotny wzrost poziomu testosteronu po stymulacji ludzką gonadotropiną kosmówkową. Natomiast tylko 7 z 13 pacjentów płci męskiej w grupie B miało prawidłowe stężenia testosteronu. Średnia odpowiedź na GnRH była istotnie zmniejszona u mężczyzn z hipogonadyzmem (2,1 . 1,8 U na litr w porównaniu z 12,1 . 5,4 U na litr u siedmiu pacjentów z prawidłowym poziomem testosteronu w surowicy). Normalne podwyższenie poziomu testosteronu w odpowiedzi na ludzką gonadotropinę kosmówkową (z 2,9 . 1,0 do 11,3 . 4,3 nmol na litr) u trzech mężczyzn z hipogonadyzmem wskazało prawidłową funkcję limfocytów Leydiga, potwierdzając, że centralny mechanizm był podstawą ich stanu . Rycina 2. Ryc. 2. Korelacje między pomiarami obciążenia żelazem, rozpoczęciem terapii chelatacyjnej i odpowiedzią hormonalną. Stwierdzono istotne korelacje między procentową zmianą odpowiedzi LH w surowicy na GnRH a wiekiem na początku terapii chelatowej (P = 0,014 dla pacjentów płci męskiej [puste kwadraty] i P = 0,008 dla pacjentek płci żeńskiej [pełne kwadraty]; ), pomiędzy procentową zmianą odpowiedzi LH a średnim poziomem ferrytyny w surowicy (P = 0,08 dla pacjentów płci męskiej i P = 0,033 dla pacjentek płci żeńskiej, panele środkowe) i pomiędzy średnimi poziomami ferrytyny w surowicy a wiekiem na początku terapia (P = 0,036 dla mężczyzn i P = 0,001 dla kobiet, dolne panele).
Gdy procentowa zmiana odpowiedzi LH na GnRH była skorelowana z wiekiem, w którym rozpoczęto leczenie chelatujące (ryc. 2), stwierdzono istotną ujemną korelację zarówno u mężczyzn (P = 0,014), jak iu kobiet (P = 0,008). Korelacja między średnimi poziomami ferrytyny a wiekiem na początku chelatacji była istotna zarówno dla mężczyzn (P = 0,036), jak i kobiet (P = 0,001). Korelacja między procentowym wzrostem LH w odpowiedzi na GnRH a średnim poziomem aminotransferazy asparaginianowej w surowicy nie była istotna dla żadnej z płci.
Te analizy statystyczne zostały powtórzone przy użyciu logarytmicznie przekształconych danych, które dały podobne wnioski.
Normalne i nienormalne dojrzewanie
Tabela 4. Tabela 4. Relacja zmiennych terapeutycznych do wyników w okresie ciąży u pacjentów, którzy otrzymywali deferoksaminę. * Pacjenci z zaburzeniami dojrzewania (Tabela 4) byli nie tylko znacznie starsi na początku leczenia deferoksaminą, ale także mieli wyższy poziom ferrytyny w surowicy przed chelatacją i dłuższa ekspozycja na nieoptymalną terapię chelatowania (poziomy ferrytyny w surowicy,> 2000 .g na litr). Ponadto pacjenci ci mieli stosunkowo większą anemię przez dłuższy czas, ponieważ program hipertrotransfuzji stał się znormalizowany dopiero w 1979 r. Różnice w czasie trwania i dawce terapii deferoksaminą, skumulowanym obciążeniem żelazem i średnim stężeniem ferrytyny w surowicy nie były statystycznie istotne. .
Spośród 25 pacjentów, którzy mieli normalne dojrzewanie, 10 (40 procent) miało średnie stężenie ferrytyny w surowicy powyżej 2000 .g na litr, podczas gdy stężenia osiągnęły ten poziom u 11 z 15 pacjentów, którzy nie mieli normalnego okresu dojrzewania (73 procent)
[więcej w: pulsmed łódź, koilocytoza, amodent piastów ]