Wpływ wieku na początku chelatacji żelaza Terapia funkcji gonad w -talasemii Major ad 6

Niemniej jednak różnica w średnim stężeniu ferrytyny w surowicy pomiędzy osobami z prawidłowym i nieprawidłowym dojrzewaniem nie była statystycznie istotna. W odniesieniu do środków wymienionych w Tabeli 4, nie było istotnych różnic między pacjentkami z grupy B, którzy nie osiągnęli prawidłowego dojrzewania, a pacjentami z grupy B, zarówno mężczyzn, jak i kobiet, którzy to zrobili, z wyjątkiem znacznej różnicy w średni poziom aminotransferazy asparaginianowej.
Dyskusja
Zły wzrost i upośledzenie funkcji płciowych lub brak funkcji seksualnej u 60-80% pacjentów z talasemią major otrzymującą chelatację przypisano selektywnemu hipogonadyzmowi centralnemu6, 9, 10, 28 a niedoborowi IGF-I, 29 30 31 lub obu. Potwierdzają to wyniki histologiczne selektywnego odkładania żelaza w gonadotropach przysadkowych32 oraz odwracalność stanu hipogonadalnego w hemochromatozie pierwotnej z intensywną phlebotomią. 34, 34 Podobnie, niski poziom IGF-I w surowicy przypisuje się interferencji rozległego żelaza przeciążenie produkcją tego hormonu.29 Dziewięćdziesiąt procent naszych pacjentów, którzy rozpoczęli regularne leczenie deferoksaminą w średnim wieku 7,5 roku, osiągnęło normalny status dojrzewania płciowego 9 lat później. Po otrzymaniu terapii chelatowej przez okres tej samej długości tylko 38 procent pacjentów, którzy rozpoczęli przyjmowanie deferoksaminy w średnim wieku 14,4 lat, osiągnęło prawidłowy okres dojrzewania. Średnie wysokości na końcu badania nie różniły się między grupami i były zgodne z wysokościami midparentalnymi w każdej grupie. Ta różnica w wieku, w którym pacjenci rozpoczęli terapię deferoksaminą, może być ważna, jeżeli przetoczenie żelaza lub uszkodzenie nie może zostać odwrócone. Zapobieganie wysokim stężeniom żelaza w surowicy i wynikająca z tego depozycja żelaza w tkance staje się krytyczna, jeśli ma zostać osiągnięty prawidłowy wzrost i dojrzewanie płciowe.
Różnice prawdopodobnie ze względu na wiek mogą odzwierciedlać inne zmienne, w tym poziom ferrytyny w surowicy przed chelatacją, skuteczność chelatowania i różnice w przestrzeganiu lub stopień wczesnej anemii. Nasze dwie grupy różniły się znacznie pod względem wszystkich tych zmiennych. 25 pacjentów, którzy weszli w normalne okresy dojrzewania miało podwyższone stężenia ferrytyny w surowicy przez znacznie mniej lat i niższy poziom ferrytyny w surowicy przed chelatacją, niż pacjenci, którzy nie mieli normalnego okresu dojrzewania, ale mieli taką samą liczbę lat chelatacji. Co więcej, jedyni dwaj pacjenci z grupy A, którzy nie mieli prawidłowego dojrzewania, wykazywali wysokie poziomy ferrytyny w surowicy przed chelatacją lub długimi okresami, podczas których poziomy te były wysokie. Jedna pacjentka miała najwyższy poziom ferrytyny w surowicy przed chelatacją wszystkich pacjentów z grupy A, a jeden pacjent miał poziom ferrytyny w surowicy, który utrzymywał się powyżej 2000 .g na litr przez najdłuższy czas obserwowany u dowolnego pacjenta z grupy A. U pacjentów z ciężkim przeciążeniem żelazem część wolnego żelaza związanego z niezwiązaną z transferyną pojawia się w surowicy i może prowadzić do większego wychwytu w tkance niż żelazo związane z białkiem35, co wykazano w badaniach in vitro na wątrobie i komórkach serca.36 Pacjenci przy wysokich poziomach żelaza przed chelatacją lub utrzymującym się wychwytem tkankowym może być największe ryzyko, ale różnice w indywidualnej podatności mogą odpowiadać obserwowanej zmienności zachorowalności
[podobne: afazja amnestyczna, odma podskórna, tuberkulina ]