Wpływ wieku na początku chelatacji żelaza Terapia funkcji gonad w -talasemii Major cd

Test TRH wykonano u 34 pacjentów, test GnRH w 37, a test tolerancji insuliny w 13. Trudności z zapewnieniem nadzorującego personelu medycznego ograniczały podawanie pacjentowi testu tolerancji insuliny pacjentom ze szpitala dla chorych dzieci. Wszystkim pacjentom płci męskiej w grupie A i trzem mężczyznom z hipogonadyzmem w grupie B podano pojedynczą iniekcję domięśniową ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej (1500 U na metr kwadratowy powierzchni ciała). Poziom testosteronu w surowicy mierzono przed i po 72 godzinach od wstrzyknięcia.13
Metody kliniczne i testy laboratoryjne
Wysokość oceniono za pomocą naściennego stadiometru i wyrażono jako odchylenia standardowe od normalnej wysokości dla wieku chronologicznego pacjenta. 14 stopniowanie w wieku pokwitania, 15, 16 wieku kostnego, 17 przewidywanych końcowych wysokości, 18 i pomiar ferrytyny w surowicy19 oznaczono standardowymi metodami. Stężenie gonadotropin, hormonu wzrostu, testosteronu, estradiolu 17. i siarczanu dihydroepiandrosteronu mierzono za pomocą testów radioimmunologicznych, jak opisano w innym miejscu. 20, 21 Poziomy tyreotropiny, całkowitej tyroksyny, kortyzolu i prolaktyny badano za pomocą dostępnych w handlu testów radioimmunologicznych, których stosowanie jest dobrze ustanowiony w naszym laboratorium. Poziomy IGF-I mierzono zestawem radioimmunologicznym (Nichols Institute Diagnostics, San Juan Capistrano, Calif).
Analiza statystyczna
Do oceny korelacji między poziomami hormonów, wieku na początku terapii i wskaźnikami przeciążenia żelazem zastosowano proste i wielokrotne metody regresji. Częstotliwości warunków porównano za pomocą dwustronnego testu Fishera. Dane dla grup przedstawiono jako średnie . SD. Wartości średnie zostały porównane za pomocą testu t Studenta, odpowiednio sparowanego lub niesparowanego. Te metody zostały również zastosowane do logarytmicznie transformowanych danych.
Wyniki
Obserwacje kliniczne
Zgodność z terapią
Obserwowano stały i znaczący spadek przestrzegania zaleceń u pacjentów między 10 a 20 rokiem życia (P <0,05). Całkowita dawka deferoksaminy podawanej w okresie leczenia była istotnie wyższa u pacjentów w grupie A niż w grupie B (Tabela 1).
Status Pubertal
W grupie A 10 z 11 pacjentek w wieku od 14 do 19 lat miało stadium rozwoju piersi w stadium 5 Tannera i miesiączkowało. Wszyscy mieli normalną odpowiedź LH na GnRH (ponad trzykrotny wzrost w stosunku do linii podstawowej) .22 Średni wiek w okresie menarche wynosił 13,8 . 1,3 lat (średni wiek w okresie menarche dla dziewcząt z Ameryki Północnej, 12,65 . 1,17) .23
Siedmiu z ośmiu pacjentów płci męskiej w wieku od 14 do 17 lat było uważanych za normalne, z objętością jąder .12 ml, z odpowiednim poziomem testosteronu (> 10 nmol na litr), 24 i z okresu dojrzewania wzrost stężenia LH w surowicy po egzogennej stymulacji GnRH (więcej niż czterokrotny wzrost w stosunku do linii podstawowej) .25
Ryc. 1. Ryc. 1. Średnie (. SD) poziomy LH surowicy w linii podstawowej i po stymulacji za pomocą dożylnego GnRH. Dla grupy A, otwarte pręty oznaczają poziomy podstawowe i poziomy szczytowe prętów stałych; dla grupy B, paski z kreskowaniem oznaczają poziomy podstawowe i kreskowane poziomy szczytów. Wśród kobiet stwierdzono istotne różnice między grupami zarówno w odniesieniu do poziomów podstawowych (P = 0,016), jak i poziomów maksymalnych (P <0,001).
W grupie B tylko jedna z ośmiu kobiet w wieku od 19 do 30 lat miesiączkowała
[patrz też: porażenie nerwu przeponowego, olx chocianów, odma podskórna ]