Wpływ wieku na początku chelatacji żelaza Terapia funkcji gonad w -talasemii Major czesc 4

Sześć z nich miało pierwotny brak miesiączki, a jeden miał trzy lata wtórnego braku miesiączki po pięciu latach regularnej menstruacji. U wszystkich siedmiu kobiet z brakiem miesiączki stężenia estradiolu były w zakresie przed okresem dojrzewania i występowały odpowiedzi hipogonalne (mniej niż dwukrotność poziomów podstawowych) w kierunku badania GnRH (ryc. 1). Sześciu z 13 mężczyzn w wieku od 20 do 32 lat miało objętość jąder poniżej 12 ml, poziom testosteronu w surowicy wynosił od 0,8 do 3,3 nmol na litr oraz niewystarczające odpowiedzi LH na dożylną GnRH. Chociaż odpowiedź LH na GnRH była prawidłowa dla całej grupy (ryc. 1), szczytowa odpowiedź LH u tych sześciu mężczyzn wynosiła 2,1 . 1,8 U na litr.
Tak więc tylko 2 z 19 pacjentów w grupie A (10,5 procent) miało nieprawidłowe dojrzewanie, podczas gdy w grupie B13 21 pacjentów (62 procent) miało nieprawidłowe dojrzewanie (P = 0,001, za pomocą dwustronnego testu Fishera).
Wysokość
Tabela 2. Tabela 2. Charakterystyka kliniczna pacjentów w najnowszej ocenie. Dwunastu z 19 pacjentów w grupie A (wiek grupy, 17,0 . 1,5 roku) osiągnęło końcową dorosłą posturę, podczas gdy 19 z 21 pacjentów w grupie B (wiek grupy, 24,1 . 3,8 lat) ukończyło ich wzrost (wiek kości w pacjenci płci męskiej .17 lat, u kobiet .15 lat) (Tabela 2). Trzech pacjentów z grupy A miało opóźnienie w rozwoju kości o . 2 SD poniżej średniej w ich wieku chronologicznym. W grupie B dwóch pacjentów miało takie opóźnienie. Jednakże, jeden lub więcej lat przed badaniem, dziewięciu pacjentów w grupie B (pięciu mężczyzn i czterech pacjentek) otrzymało hormonalną terapię zastępczą na okres od sześciu miesięcy do dwóch lat. Chociaż taka obróbka może wyraźnie wpłynąć na rozwój cech drugorzędnych, jej wpływ na ostateczną wysokość jest nieznaczny26
Ostateczna wysokość (lub wynik odchylenia standardowego) pacjentów w grupie A nie różniła się istotnie od tej w grupie B. Istniała istotna korelacja między wysokością midparentalną27 a faktyczną i przewidywaną wysokością końcową pacjentów w obu grupach. (P = 0,001 dla grupy A i P = 0,003 dla grupy B). Wysokości rodziców były niższe niż średnia dla normalnej populacji, 16 bez istotnej różnicy między wysokościami midparentalnymi pacjentów w dwóch grupach.
Badania hormonalne
Tabela 3. Tabela 3. Wyniki oceny hormonu u pacjentów, którzy otrzymywali terapię deferoksaminą * Nieprawidłowości w czynnościach podwzgórzowo-przysadkowych zasadniczo ograniczały się do wydzielania gonadotropin, z objawami łagodnej dysfunkcji tarczycy tylko u czterech pacjentów z grupy B (Tabela 3) .
U wszystkich badanych pacjentów podstawowe stężenia kortyzolu, tyroksyny i prolaktyny w surowicy były prawidłowe, ale podstawowe stężenia trytyropiny stymulowane TRH były istotnie wyższe u pacjentów z grupy B. Surowica kortyzowa i odpowiedzi hormonu wzrostu na hipoglikemię wywołaną insuliną były prawidłowe u 13 pacjentów z grupy A, którzy zostali przebadani.
Nie było istotnej różnicy w poziomach IGF-I w osoczu między grupami lub pomiędzy stosunkami zmierzonych poziomów IGF-I i poziomami oczekiwanymi dla wieku kostnego (Nichols Institute Diagnostic).
Na rycinie przedstawiono podstawowe poziomy LH stymulowane GnRH dla pacjentów płci męskiej i żeńskiej w każdej grupie
[więcej w: zespół czołowy, rollmasaż efekty, afazja amnestyczna ]